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致死性肝内胆汁淤积综合征怎么办
补充说明：致死性肝内胆汁淤积综合征怎么办
2024-08-24 23:53
致死性肝内胆汁淤积综合征 熊去氧胆酸 皮肤瘙痒 黄疸 泼尼松
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卢新兰 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：消化道早癌，慢性肝病、肝硬化治疗
提问
致死性肝内胆汁淤积综合征可以考虑采用熊去氧胆酸、皮质类固醇、免疫抑制剂等治疗措施。
1.熊去氧胆酸
熊去氧胆酸可以口服给药，通常在饭后服用以减少胃部不适。此药物能够促进胆汁分泌并增加胆汁流量，有助于改善胆汁淤积。它通过调节胆汁成分来缓解症状。适用于因胆汁淤积导致皮肤瘙痒、黄疸等症状的患者。
2.皮质类固醇
皮质类固醇如可经口服给予，剂量根据病情调整。这类激素具有抗炎和免疫抑制作用，能减轻肝脏炎症反应，从而缓解胆汁淤积。其机制是通过抑制免疫细胞活动来降低组织损伤。对于由自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积，如原发性硬化性胆管炎，皮质类固醇可能有效。
3.免疫抑制剂
环孢素等免疫抑制剂可通过静脉注射或口服给药，需密切监测血药浓度。这些药物通过抑制T淋巴细胞活性来减少免疫应答，进而减少肝脏的炎症和纤维化。它们的作用在于控制免疫系统的过度活跃。当肝内胆汁淤积是由自身免疫反应引起时，如自身免疫性肝病，免疫抑制剂可能是一种有效的治疗选择。
在使用上述药物治疗时，应注意定期复查肝功能指标，以便及时调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动，也有助于改善肝脏状况。
2024-08-26 09:23
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致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
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