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什么是马凡氏综合症症状
补充说明：什么是马凡氏综合症症状
a******W 2024-10-16 14:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
马凡氏综合征的症状包括心脏瓣膜异常、眼屈光不正、手指和四肢过长、胸廓畸形以及脊柱侧弯，患者应及时就医以获得专业评估和治疗。
1.心脏瓣膜异常
马凡氏综合征患者由于结缔组织遗传缺陷导致心脏结构异常，影响心脏瓣膜的功能。心脏瓣膜异常可能涉及二尖瓣、三尖瓣等位置，常见于先天性心血管病。
2.眼屈光不正
马凡氏综合征中眼部受累可表现为近视、散光等屈光不正现象。这是由于胶原蛋白代谢障碍影响角膜曲率所致。此类症状通常出现在晶状体前表面，但也可能波及其他眼部结构。
3.手指和四肢过长
马凡氏综合征患者的基因突变会导致结缔组织脆弱，进而影响骨骼生长发育，导致四肢过长。这种症状主要表现在上肢，包括手臂和手指长度增加。
4.胸廓畸形
马凡氏综合征患者因结缔组织功能异常，导致肋骨过度生长，形成漏斗胸或鸡胸样的胸廓畸形。胸廓畸形多发生在胸部中央区域，可能会压迫肺部和心脏。
5.脊柱侧弯
马凡氏综合征患者常伴随有结缔组织松弛和韧带薄弱，这些因素可能导致脊柱不稳定，从而引发侧弯。脊柱侧弯通常发生于颈椎、胸椎或腰椎处，以脊柱偏离中线为特征。
针对上述症状，建议进行超声心动图、X线检查以及眼科评估来确定诊断。治疗措施可能包括药物治疗如地高辛，用于心力衰竭，以及手术矫正脊柱侧弯。患者应保持良好的营养状态，避免度运动，定期复查并遵循医嘱进行生活方式调整。
2024-10-16 14:24
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
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