发病时间：不清楚
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生如何调理
补充说明：小儿郎格罕细胞性组织细胞增生如何调理
2024-08-24 22:36
我要咨询
精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生可采取骨髓移植、皮质类固醇、免疫抑制剂等治疗措施。
1.骨髓移植
骨髓移植是通过将健康供体的骨髓注入患儿体内来替换受损的造血系统。常见操作包括采集供体骨髓、准备受体并植入新骨髓。此方法适用于严重且无法用其他手段控制的郎格罕细胞病。它能提供新的造血功能，帮助恢复正常的免疫反应。对于某些类型的郎格罕细胞病，如急性型或严重的慢性型，当常规治疗无效时，骨髓移植可能是最后的选择。
2.皮质类固醇
皮质类固醇治疗通常采用口服或注射给药，例如或甲基强的松龙。这些激素能够减少炎症反应和免疫系统的活性，从而缓解症状。它们的作用机制是抑制白介素-6等促炎因子的产生。对于轻度至中度的郎格罕细胞病，特别是皮肤病变，皮质类固醇可以有效减轻症状。
3.免疫抑制剂
免疫抑制剂治疗可能涉及使用环孢素A、西罗莫司等药物，常用于静脉输液或口服。这类药物可降低免疫系统的活跃程度，减缓疾病进展。其主要作用于T淋巴细胞，限制其活动以防止过度的免疫反应。对于某些类型的郎格罕细胞病，尤其是慢性型，免疫抑制剂可以帮助控制病情发展，改善生活质量。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查以评估疗效和副作用。同时，保持良好的营养摄入和充足的休息也是促进康复的重要因素。
2024-08-26 09:13
举报相关问题
向医生提问
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
