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肝豆核综否症能治吗？
补充说明：肝豆核综否症能治吗？
a******W 2024-01-24 11:31
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肝豆核综否症不能被治愈，但可通过低铜饮食及药物治疗来改善症状。
肝豆核综否症是由于ATP7B基因突变导致的铜代谢障碍，使铜在体内积累而引发的一系列临床表现。虽然该疾病无法完全治愈，但通过低铜饮食和药物治疗可以减少铜的摄入和吸收，从而延缓病情进展，减轻症状。
对于轻度肝损害患者，遵医嘱使用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等保肝药物可能有助于控制病情发展。
患者应定期监测血清铜蓝蛋白水平和肝脏功能，以评估病情变化，并及时调整治疗方案。同时，避免高铜食物，如坚果、巧克力等，有助于减少铜的摄入，预防铜在体内的蓄积。
2024-03-31 07:43
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
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疏肝健脾，清热散瘀，保肝护肝，软坚散结。用于急、慢性肝炎，肝硬化，肝功能损害。
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
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-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
