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肺动脉闭锁是不是肺动脉瓣狭窄的前兆
补充说明：肺动脉闭锁是不是肺动脉瓣狭窄的前兆
2024-05-11 18:20
肺动脉闭锁 肺动脉瓣狭窄 肺动脉 心脏结构异常 先天性心脏病
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周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。
提问
肺动脉闭锁是肺动脉主干或分支完全阻塞，不存在瓣膜的问题，因此不是肺动脉瓣狭窄的前兆。
肺动脉闭锁是由于肺动脉主干或分支完全阻塞，不存在瓣膜的问题，因此不是肺动脉瓣狭窄的前兆。肺动脉瓣狭窄则是因为肺动脉瓣开放受限，影响血液从右心室流向肺动脉。两者是不同的心脏结构异常，需要分别诊断和处理。
先天性心脏病中，法洛四联症是一种常见的复杂先心病，包括肺动脉闭锁、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚等四种畸形。
对于肺动脉闭锁患者，心脏超声检查可用于明确诊断，术后管理需密切监测心功能变化，预防感染性心内膜炎的发生。而肺动脉瓣狭窄患者可能需要定期评估瓣膜情况，避免剧烈运动以减少呼吸困难。
2024-05-11 21:54
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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