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先天性家族性非溶血性黄疸严重吗怎么治疗
补充说明：先天性家族性非溶血性黄疸严重吗怎么治疗
2023-07-14 09:51
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
先天性家族性非溶血性黄疸一般不严重，可以通过药物治疗、手术治疗等方式进行改善。
家族性非溶血性黄疸通常是一种遗传性疾病，可能会出现皮肤发黄、巩膜发黄等症状，还可能会伴随腹胀、腹痛等不适症状。如果症状比较轻微，可以通过调整饮食的方式进行改善，可以适当吃一些易消化的食物，比如小米粥、蔬菜粥等，也可以适当吃一些新鲜的水果和蔬菜，比如苹果、菠菜等。
如果症状比较严重，建议患者及时到正规医院的肝胆外科通过手术的方式进行治疗，比如肝脏移植手术，能够达到治疗的目的。
在日常生活中，还要注意多休息，避免过度劳累。同时还要保持良好的心情，避免情绪过于激动。
2023-07-19 22:53
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溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。
症状起因：溶血性黄疸的病因、发病机制和特征：1)病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：①先天性溶血性贫血;②获得性溶血性贫血.红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取，结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧，红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.2)溶血性黄疸的特征：①巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白;②皮肤无瘙痒;③有脾大;④有骨髓增生旺盛的表现;⑤血清总胆红素增高，一般不超过85μmolL，主要为非综合胆红素增高;⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;⑦在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低.
常见检查： 血清间接胆红素 血清甲胎蛋白变异体 经皮肤穿刺胆道造影 积液纤维结合蛋白 反映肝脏排泄功能的试验 婴幼儿健康检查
就诊科室：消化、血液、儿科
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