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淡淡综合征是什么意思
补充说明：淡淡综合征是什么意思
a******W 2024-11-04 14:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
淡淡综合征是指遗传性免疫缺陷病，由T细胞受体β基因异常导致的T细胞功能障碍。
淡淡综合征是由于T细胞受体β基因异常引起的T细胞发育不全，导致T细胞数量减少和功能缺陷，使机体对某些抗原不能产生正常的免疫应答。该疾病主要表现为反复感染，如细菌、真菌和病毒感染。此外还可能出现自身免疫性疾病、过敏反应等其他非感染性疾病的症状。
针对淡淡综合征的诊断通常包括血常规、淋巴细胞亚群分析、T细胞功能测定以及基因检测。这些检查有助于评估患者的免疫状态并确定是否存在T细胞功能障碍。治疗策略需个体化制定，可能涉及免疫调节药物如环孢素A、他克莫司等，以及针对特定感染的抗生素。对于严重免疫缺陷者，异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知致敏物质，并定期监测免疫状态以早期发现潜在风险。
2024-11-04 14:24
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
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