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为什么宝宝会得巨结肠？
补充说明：为什么宝宝会得巨结肠？
a******W 2024-01-24 12:17
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
宝宝得巨结肠可能是由遗传因素、神经节细胞减少症、巨球蛋白血症或先天性巨结肠症引起的。巨结肠是一种先天性肠道疾病，如果不及时治疗，可能会导致严重的并发症。建议立即咨询专业医生，以获取适当的治疗方案。
1.遗传因素
由于家族中存在相关基因突变，导致结肠发育异常，进而引发巨结肠。如果父母一方患有巨结肠，则子女患病的风险会增加。
2.神经节细胞减少症
神经节细胞减少症是巨结肠的主要原因之一，主要是因为胚胎期神经嵴细胞迁移障碍所致。这种疾病会导致肠道神经节细胞数量减少，影响肠道蠕动功能，从而引起便秘和腹胀等症状。针对此病的治疗通常需要通过手术的方式进行干预，如结肠造口术、根治性手术等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其特征为骨髓内浆细胞克隆性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白。高浓度的免疫球蛋白可以抑制肠道细菌产生毒素，进而影响食物残渣中的双糖类物质分解，使水分不能被充分吸收而形成稀便。患者可遵医嘱使用烷化剂进行化疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，以控制病情发展。
4.先天性巨结肠症
先天性巨结肠症是指胎儿时期部分结肠无神经节细胞分布，导致近端结肠出现持续痉挛性狭窄，远端结肠继发性扩张肥厚。病变肠段失去正常蠕动功能，近端肠管则代偿性地强烈蠕动，以克服梗阻，但这种强烈的蠕动又进一步加剧了近端肠管的肥厚和狭窄，形成恶性循环。患儿可能需要进行营养支持治疗，保证足够的能量摄入，同时补充维生素B群和益生菌，如乳果糖口服液、枯草杆菌二联活菌颗粒等，有助于改善消化吸收功能。
建议定期带孩子到医院进行新生儿筛查，包括血液和尿液检测，以及超声波检查，以便早期发现和诊断巨结肠和其他潜在的健康问题。
2024-04-22 14:48
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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