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先天性肝纤维化是不是肝硬化的前兆
补充说明：先天性肝纤维化是不是肝硬化的前兆
2024-09-25 17:18
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于钟 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆疾病，胃肠疾病，食管疾病等。
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先天性肝纤维化不一定是肝硬化的前兆。
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性肝病，其特征是肝脏内结缔组织异常增生，但并不一定会发展为肝硬化。肝硬化是由于长期的肝损伤导致的肝细胞坏死和纤维化，最终导致肝脏结构和功能的不可逆损害。因此，先天性肝纤维化和肝硬化是两种不同的疾病，其发展路径和预后也有所不同。
2024-09-25 18:35
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
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