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先天性肝纤维化是不是肝硬化的前兆

发病时间：不清楚

先天性肝纤维化是不是肝硬化的前兆

补充说明：先天性肝纤维化是不是肝硬化的前兆

2024-09-25 17:18

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于钟副主任医师中山大学孙逸仙纪念医院三甲

擅长：肝胆疾病，胃肠疾病，食管疾病等。

提问

先天性肝纤维化不一定是肝硬化的前兆。
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性肝病，其特征是肝脏内结缔组织异常增生，但并不一定会发展为肝硬化。肝硬化是由于长期的肝损伤导致的肝细胞坏死和纤维化，最终导致肝脏结构和功能的不可逆损害。因此，先天性肝纤维化和肝硬化是两种不同的疾病，其发展路径和预后也有所不同。

2024-09-25 18:35

•先天性肝纤维化 （先天性肝纤维变性）

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

适用药品

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛，如（1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。（2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。（3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。

养肝片

对化学性肝损伤有辅助保护作用

复方鳖甲软肝片

软坚散结，化瘀解毒，益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化，以及早期肝硬化属瘀血阻络，气血亏虚兼热毒未尽证。症见：胁肋隐痛或肋下痞块，面色晦黯，脘腹胀满，纳差便溏，神疲乏力，口干口苦，赤缕红丝等。

硬化症萎缩侧索硬化肩周炎风湿性关节炎肝炎肝硬化