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皮肤卟啉病吗
补充说明：皮肤卟啉病吗
2024-05-09 17:54
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王霞 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长美容相关皮肤疾病和过敏性的诊疗，包括色素性皮肤病、毛发疾病、美容激光等。
提问
皮肤卟啉病是遗传性代谢疾病，主要由血红素生物合成过程中某些酶缺乏导致卟啉前体累积引起。
皮肤卟啉病是由于体内卟啉代谢紊乱，导致卟啉前体在皮肤中异常积累，进而引发皮肤病变。皮肤受到日光照射后，紫外线会促使卟啉分解产生自由基，进一步损伤皮肤细胞，引起炎症反应和皮肤损害。
除上述提及的主要原因外，还可能与铁利用障碍性贫血、肝硬化等疾病有关。这些疾病可能导致血红素合成途径中的某些酶活性降低或缺失，进而影响卟啉的代谢过程。
患者应避免长时间暴露于阳光下，以减少皮肤受损的风险。若确诊为皮肤卟啉病，应在医生指导下接受适当的治疗，并遵循医嘱调整生活方式，如避免摄入含酒精和铁的食物，以减轻症状。
2024-05-09 18:05
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皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)、混合性卟啉病(VP)和遗传性粪卟啉病(HC)。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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