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尼曼匹克b型做肝移植会好吗
补充说明：尼曼匹克b型做肝移植会好吗
2024-05-20 13:49
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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆胰脾疾病微创手术治疗，胰腺良恶性肿瘤的规范化和个体化治疗，肝脏、胆道良恶性疾病手术及治疗。
提问
尼曼匹克B型做肝移植可能会有较好的效果。
肝移植能够纠正肝脏的代谢异常，进而改善脂质代谢障碍，因为肝脏是该类脂质沉积较为严重的器官之一，主要涉及神经鞘磷脂酶活性降低。而尼曼匹克病B型是由于溶酶体酸性水解酶缺乏导致的遗传性疾病。因此，肝移植可以改善肝脏功能，减少脂质在肝脏中的沉积，从而缓解病情，对患者有益。
尼曼匹克B型做肝移植可能需要联合骨髓或干细胞移植，以恢复机体的免疫功能和造血能力。这是因为尼曼匹克病B型也影响到造血系统，通过联合移植可提高治疗效果。
在考虑肝移植时，应密切监测患者的临床症状和实验室指标变化，并定期评估心脏、肺部等重要脏器的功能状态，以确保手术的安全性和有效性。同时，需注意预防感染，加强营养支持，保持良好的生活习惯，促进术后康复。
2024-05-20 15:49
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