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chiari畸形指什么
补充说明：chiari畸形指什么
2024-06-17 14:00
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陈伟 主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：帕金森病，特发性震颤，肌张力障碍(扭转痉挛，梅杰综合征，痉挛性斜颈，书写痉挛)，顽固性疼痛
提问
Chiari畸形是指小脑扁桃体下疝畸形。
Chiari畸形是由于颅底发育异常导致的小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔以下的一种结构变异。这种畸形可能与遗传因素、胎儿期神经管闭合不全等因素有关。患者可能出现头痛、颈部僵硬、眩晕、共济失调等症状。部分患者还可能会出现脊髓空洞症的症状，如四肢麻木、无力等。
对于疑似Chiari畸形的患者，医生通常会建议进行头颅MRI扫描以评估颅内结构。此外，颈椎X线平片也可能有助于发现是否存在其他骨骼异常。Chiari畸形的治疗取决于病情严重程度和症状表现。轻度病例可能无需特殊治疗，但严重的畸形可能需要手术干预，如后颅窝减压术和小脑扁桃体切除术。
Chiari畸形患者应避免剧烈运动和头部过度活动，以免加重症状。定期复查并遵循医嘱进行治疗是非常重要的，同时保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食，也有助于改善症状。
2024-06-17 18:10
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小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
