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肺动脉闭锁有什么好的方法治疗
补充说明：肺动脉闭锁有什么好的方法治疗
2024-09-01 22:39
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺动脉闭锁可以考虑心肺转流术、肺动脉扩张术、肺动脉移植等治疗措施。
1.心肺转流术
心肺转流术包括体外循环、心脏停跳等步骤，可能使用药物如丙泊酚、瑞芬太尼。通过暂时将血液引流出体外，使心脏停止跳动，为手术提供安全环境。同时维持重要器官供血。适用于严重肺动脉闭锁导致的心功能不全，需要紧急手术干预的情况。
2.肺动脉扩张术
肺动脉扩张术通常采用球囊导管技术，在血管内扩张狭窄部位，可能使用药物如硝普钠、硝酸甘油油。利用球囊扩张狭窄的肺动脉，改善血液循环。此过程可缓解症状并提高生活质量。适用于轻至中度的肺动脉闭锁，以及无法立即接受其他手术的患者。
3.肺动脉移植
肺动脉移植涉及从健康个体获取肺动脉组织，植入到患者的胸腔内，可能使用免疫抑制剂如环孢素、甲氨蝶呤。移植健康的肺动脉以替代受损的肺动脉，恢复正常的血液循环。这是针对重度肺动脉闭锁的有效手段。适用于经过其他治疗无效或病情进展迅速的患者。
对于肺动脉闭锁的患儿，家长应密切监测其呼吸状况，避免剧烈运动，保持室内空气流通，定期复查超声心动图，以便及时发现并处理并发症。
2024-09-02 10:35
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
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