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遗传性淀粉样变性周围神经病严重吗
补充说明：遗传性淀粉样变性周围神经病严重吗
2024-05-30 10:24
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雷鸣 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：擅长痴呆，帕金森，脑血管病等神经内科常见病多发病的诊治。
提问
遗传性淀粉样变性周围神经病是一种严重的、进行性的、遗传性的周围神经病变，主要累及外周神经，临床表现为运动障碍、感觉减退或自主神经功能紊乱。
该疾病是由于基因突变导致蛋白异常折叠形成淀粉样沉积物，这些沉积物在神经系统中积累，引起炎症反应和细胞损伤。由于该疾病具有进行性的运动障碍、感觉减退或自主神经功能紊乱等特点，因此被认为是严重的。患者可能伴随肌肉无力、萎缩、皮肤潮红等症状，治疗难度大且效果有限，生活质量受到严重影响，因此需要及时就医。
如果患者出现胸闷、呼吸困难等不适症状，则病情较为严重，需紧急处理。
面对遗传性淀粉样变性周围神经病，应积极寻求专业医生的帮助，制定合适的治疗方案，并定期监测病情变化。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食和适度锻炼，有助于延缓疾病的进展。
2024-05-30 13:33
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淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。
