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a1抗胰蛋白酶缺乏是什么病
补充说明：a1抗胰蛋白酶缺乏是什么病
2023-09-23 07:20
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施慧 副主任医师 东部战区总医院 三甲
擅长：慢性胃炎及溃疡性疾病的诊治，炎症性肠病的诊治及发病机制的研究，肝硬化并发症的诊治，药物性肝病的诊断。
提问
a1抗胰蛋白酶缺乏一般是指α1-抗胰蛋白酶缺乏症，是一种常染色体隐性遗传疾病。
α1-抗胰蛋白酶是由肝脏合成的具有蛋白酶抑制作用的一种蛋白酶，主要参与体内的蛋白质消化，在人体中主要作用是消化抗蛋白质。如果患者的基因发生突变，可能会导致体内的α1-抗胰蛋白酶缺乏或降低，进而容易出现蛋白质消化不良的情况。此类患者可能会出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐等不适症状，严重时还可能会出现呼吸困难、肝硬化等情况。建议患者及时就医，可以在医生指导下使用醋酸龙片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗。必要时，患者也可以通过肝移植的方式进行治疗。
另外，建议患者在日常生活中注意保持清淡饮食，可以适当进食小米粥、面条等食物，避免食用辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。同时，患者还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有助于增强抵抗力。
2023-09-24 20:26
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
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