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致死性肝内胆汁淤积综合征如何治
补充说明：致死性肝内胆汁淤积综合征如何治
2024-08-24 23:53
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吴鹏波 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：吴鹏波，医学博士，武汉大学人民医院（又名湖北省人民医院）消化内科副主任医师，任湖北省临床肿瘤学会肿瘤营养专家委员会委员。迄今为止主持湖北省自然科学基金等课题3项，参加省部级课题3项。第一作者身份发表论文16篇，其中SCI 6篇、国际会议论文1篇，主编专著1部。 消化内科专业擅长：反流性食管炎、消化不良、肠功能紊乱、幽门螺旋杆菌、胃肠息肉、消化道出血、急性胰腺炎、肝硬化、慢性腹泻、肠易激综合征等疾病诊疗。 内镜方面擅长:消化内镜常规检查、急性消化道出血内镜止血术、消化道异物内镜取出术、消化道息肉内镜下治疗、肝硬化食管胃底静脉曲张内镜下治疗。
提问
致死性肝内胆汁淤积综合征的治疗措施包括药物治疗、光疗、血浆置换。
1.药物治疗
药物治疗包括利福昔明、熊去氧胆酸等。例如，医生可能会开具利福昔明口服液以减少肠道细菌产生有害物质。这些药物通过调节肝脏功能，促进胆汁分泌和排泄，从而缓解胆汁淤积的症状。它们能够改善肝脏代谢环境，减轻炎症反应。适用于轻度至中度的肝内胆汁淤积综合征患者，旨在控制症状并预防并发症。
2.光疗
对于某些无法耐受药物治疗的患儿，如新生儿，可采用蓝光照射疗法。通常使用特定波长的LED灯对皮肤进行短时间的照射。蓝光可以抑制体内胆红素合成酶活性，降低胆红素水平，从而缓解黄疸症状。此方法利用了胆红素分子吸收特定波长光线的特性。适用于因遗传因素导致的高胆红素血症引起的肝内胆汁淤积综合征，特别是早产儿和低出生体重儿。
3.血浆置换
当病情严重时，可能需要进行血浆置换治疗。该过程涉及将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除血浆中的异常成分，再输入新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液。血浆置换有助于清除体内的有毒物质和胆汁酸，减轻肝脏负担。它能迅速有效地降低胆汁酸浓度，缓解症状。适用于严重的肝内胆汁淤积综合征，尤其是合并有神经系统损伤或其他器官损害的患者。
在治疗过程中，应密切监测患者的肝功能指标和胆汁酸水平，及时调整治疗方案。同时，保持良好的营养支持和充足的水分摄入也至关重要，以维持身体的整体健康状态。
2024-08-26 09:23
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致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
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