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什么是血症
补充说明:什么是血症
a******W 2024-12-06 14:16
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血症是指血液中出现异常物质或数量增多,导致血液性质改变的一类疾病。
血症通常由遗传性或获得性疾病引起,如镰状细胞贫血、地中海贫血等。这些疾病会导致红细胞形态异常,使其易于破裂并释放出含铁血黄素,从而影响血液成分。常见症状包括贫血、黄疸、脾肿大以及可能伴随疼痛或不适感。具体症状取决于疾病的类型和严重程度。
常规实验室检查,如全血计数、血生化分析和溶血试验,可辅助诊断。基因检测可用于特定遗传性疾病的诊断。治疗策略因疾病而异,可能包括输血、骨髓移植或其他支持性措施。例如,对于镰状细胞贫血患者,可以使用药物HbS包涵体改进剂来缓解症状;地中海贫血则需定期接受输血和去铁治疗。
患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累和感染,以减少病情加重的风险。此外,定期复查和监测病情变化也是十分必要的。
2024-12-06 14:16
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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清热利湿,利胆排石。用于肝胆湿热,右胁疼痛,痞渴呕恶,黄疸口苦,以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
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