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急性间歇性卟啉病怎样治疗好得快
补充说明：急性间歇性卟啉病怎样治疗好得快
2024-08-24 23:35
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉病可以通过药物治疗、饮食疗法、避免诱因等措施进行治疗。
1.药物治疗
急性发作时，可使用糖皮质激素如来抑制血红素合成酶活性。同时配合口服左卡尼汀以改善神经症状。糖皮质激素通过减少尿卟啉原脱羧酶的降解，增加其活性，从而降低血浆中ALA水平；左卡尼汀则能促进线粒体功能恢复，缓解神经系统损伤。适用于急性期的疼痛、腹痛等症状，以及预防长期并发症的发生。
2.饮食疗法
患者应遵循低铜饮食，限制含铜食物如坚果、蘑菇等的摄入，同时补充富含维生素B族的食物如瘦肉、全麦面包等。低铜饮食可以减少肝脏中的铜离子浓度，减轻肝细胞损伤，而维生素B族有助于维持神经系统的正常功能。适用于慢性期的管理及预防急性发作。
3.避免诱因
患者需避免接触可能诱发疾病的因素，如酒精、某些药物（如巴比妥类）和精神压力。这些因素会干扰肝脏代谢过程，导致ALA合成增加，加重病情。适用于所有阶段的患者，特别是对于有明确诱因史的个体尤为重要。
建议定期监测血液中ALA和卟啉含量，以便及时发现并处理潜在的健康风险。此外，保持良好的生活习惯，包括规律作息、适量运动和充足睡眠，也有助于控制病情发展。
2024-08-26 09:21
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
脉络宁颗粒
清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行、静息痛等；急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。
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适用于外科手术麻醉硬膜外麻醉，包括剖腹产术、区域阻滞急性疼痛控制持续硬膜外输注或间歇性单次用药，如术后或分娩疼痛，区域阻滞。
