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小儿血友病怎样才能治疗

发病时间:不清楚

小儿血友病怎样才能治疗

补充说明:小儿血友病怎样才能治疗

2024-08-19 12:48

小儿血友病 血友病 缺陷 出血 手术

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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲

擅长:呼吸相关疾病等

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小儿血友病可以采取基因治疗、替代疗法、血浆输注等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者体内,如使用腺相关病毒载体携带凝血因子基因进行基因转移。此方法适用于无法通过传统替代疗法改善症状的重型血友病患儿。基因治疗利用了遗传学原理,通过纠正缺陷基因来恢复正常的凝血功能。它具有长期效果,可减少出血风险。基因治疗适合于严重类型的血友病,尤其是那些无法通过其他手段有效控制病情的患儿。
2.替代疗法
替代疗法包括定期给予凝血因子浓缩物,如使用冷沉淀、新鲜冷冻血浆等。这些产品含有缺失的凝血因子,可以补充患者的血液中缺乏的因子。替代疗法是通过提供外源性凝血因子来弥补体内缺乏的因子,从而达到止血的目的。其主要目的是迅速缓解出血症状。轻型和中型血友病患儿通常可以通过替代疗法有效地控制出血情况。
3.血浆输注
血浆输注涉及输入来自健康个体的血浆,以增加体内的凝血因子水平。例如,使用新鲜冰冻血浆或冷沉淀。血浆输注能够快速提高凝血因子浓度,促进止血。这是因为在输注后,凝血因子会立即进入血液循环并发挥作用。对于急性出血或手术前预防出血,血浆输注是一种有效的应急措施。
除了上述专业医疗干预外,家长应密切监测孩子的日常活动,避免可能导致出血的剧烈运动或受伤。同时,保持良好的卫生习惯,防止感染,也是管理血友病的重要方面。

2024-08-19 13:44

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小儿血友病 (小儿血友病类综合征)

血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。

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