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多囊肝多囊肾是什么病
补充说明：多囊肝多囊肾是什么病
2024-06-17 16:03
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程远 副主任医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：肝胆胰脾良恶性肿瘤。
提问
多囊肝多囊肾是一种遗传性、慢性进展性疾病，主要表现为肝脏和肾脏内出现多个囊状结构。
多囊肝多囊肾通常由常染色体显性遗传引起，由于编码细胞骨架蛋白的基因突变导致了肝肾组织中的毛细血管壁异常增厚，进而形成大小不一的囊状结构。这些囊肿会逐渐增大并压迫周围器官，引发一系列临床表现。患者可能会经历腹部不适、疼痛、体重下降、恶心呕吐等症状，严重时还可能出现腹水、高血压等并发症。此外，由于囊肿对周围组织的压迫，部分患者可能还会出现腰痛、尿频、血尿等症状。
诊断多囊肝多囊肾可以通过超声检查、CT扫描、MRI成像以及血液生化分析来确定。这些影像学检查可以清晰地显示肝脏和肾脏内的囊状结构，而血液生化分析则有助于评估患者的肾功能和代谢状态。针对多囊肝多囊肾，目前尚无根治方法，但可通过药物治疗和手术干预来控制病情发展。常用的药物包括阿托伐他汀、依折麦布等，可降低胆固醇水平，延缓疾病的进展；对于严重的病例，如囊肿破裂出血或巨大囊肿压迫周围器官，可能需要进行手术治疗，如囊肿去顶减压术或肝移植。
建议定期监测肝肾功能，避免饮酒和高脂饮食，保持健康的生活方式，以减少疾病进展的风险。同时，应遵循医生的指导，及时调整治疗方案，以提高生活质量并延长寿命。
2024-06-17 18:32
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多囊肾(polycystickidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。
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