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小儿先天性白细胞颗粒异常综合可以治疗吗
补充说明：小儿先天性白细胞颗粒异常综合可以治疗吗
2024-05-24 14:33
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征 综合征 阿莫西林克拉维酸钾 氟康唑 嗜酸性粒细胞
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征无法治愈，但可通过药物治疗缓解症状。
该综合征为遗传性疾病，主要是由于基因突变引起，因此无法通过常规手段治愈。但可以通过药物治疗来控制症状，如使用阿莫西林克拉维酸钾和氟康唑等抗生素和抗真菌药物，以减少感染风险。患者需要定期监测血液和尿液中的嗜酸性粒细胞水平以及进行必要的实验室检查以评估病情变化。
如果患儿存在免疫缺陷或合并有其他疾病，可能会影响治疗效果，需调整用药方案。例如，对于免疫缺陷患儿，可考虑增加免疫增强剂如胸腺肽肠溶片、脾氨肽口服溶液等；对于合并其他疾病的患儿，则应优化药物组合以减轻不良反应。
在治疗小儿先天性白细胞颗粒异常综合征时，应注意遵医嘱用药，并密切观察患儿的病情变化，及时调整治疗方案。同时，家长还要关注患儿的生活环境和饮食习惯，保持室内空气流通，避免接触过敏原，保证充足的休息时间，有助于改善症状。
2024-05-24 16:42
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小儿先天性白细胞颗粒异常综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一罕见的伴有神经系统及血液系统异常的白化病，属常染色体隐性遗传性疾病。本病征两性均可发病，患儿父母多为近亲婚配。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Chediak-Higashi综合征、Chediak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合征(congenital leukocytic abnormaly albinism syndrome)等。
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
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