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疾病百科

•眼睑松弛

眼睑松弛综合征(blepharochalasissyndrome)，又称眼睑松解症(dermatolysis palpebrarum)、萎缩性眼睑下垂(ptosis atrophica)，是一种少见眼睑疾病，以青少年反复发作性眼睑水肿为特征，有眼睑皮肤变薄，弹性消失，皱纹增多，色泽改变，可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等临床表现。1807年Beer首先对本病进行了描述，1896年Fuchs称其为眼睑迟缓症。因该综合征影响眼睑部容貌，是患者要求治疗的主要原因，对其临床表现、发病机制的了解有助于采用合适的方法进行治疗。

• 症状起因：本病病因和发病机制尚不清楚，尽管在文献中有常染色体显性遗传的背景描述，但大部分患者为散发病例，并无家族史。目前认为各种因素协同导致本病发作，此病既有先天眶隔、筋膜悬韧带发育薄弱因素，又有后天炎症激发史。长期反复慢性炎症引起泪腺肿胀隆起，导致循环障碍眶隔进一步松弛，泪腺脱垂的病情也逐渐加剧，皮肤同时出现松弛退变。炎症肿胀也可并发提上睑肌腱膜破损出现劈裂及裂洞，产生腱膜性上睑下垂(aponeurotic ptosis)。 对肥厚型和萎缩型患者切除的皮肤和皮下组织行组织病理检查，HE染色显示病变区真皮和皮下组织高度水肿，皮下灶性淋巴细胞浸润，胶原纤维增生，肌纤维萎缩明显。特殊染色显示弹力纤维减少、断裂，其周围可见IgA沉积，提示病理过程可能是IgA自身抗体介导的自身免疫反应。免疫组化及电镜检查发现该自身抗体结合的靶抗原主要为弹性结合蛋白及纤维连接蛋白，弹性结合蛋白是维持皮肤等组织正常弹性状态的关键成分，因此可以认为弹性结合蛋白基因的先天缺陷或后天因素对该蛋白的破坏是造成本病发病的重要因素。

• 可能疾病： 眼睑恶性黑色素细胞肿瘤 眼睑皮肤弛缓症 睥翻粘睑

• 常见检查：

• 就诊科室：眼科