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特发性纤维化是什么意思
补充说明：特发性纤维化是什么意思
a******W 2024-11-04 14:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、致纤维化性间质性肺疾病，其病因不明。
特发性肺纤维化是由于肺组织内结缔组织异常增生导致肺部结构损伤的一种疾病。这些异常增生的结缔组织会形成瘢痕组织，导致肺泡塌陷和肺功能逐渐丧失。患者可能出现呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。随着病情进展，上述症状可能加重，甚至出现夜间端坐呼吸的情况。
诊断特发性肺纤维化的常用检查包括高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试以及血气分析等。其中，HRCT能够显示细微的肺部结构改变，而肺功能测试则可评估肺活量下降的程度。特发性肺纤维化的治疗通常采用抗纤维化药物，如吡非尼酮或多索茶碱。对于晚期患者，可以考虑肺移植手术。
患者应避免吸烟，减少空气污染物暴露，保持良好的室内通风环境，以减轻症状并延缓病情进展。
2024-11-04 14:24
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
