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遗传性果糖不耐受症能不能治疗
补充说明：遗传性果糖不耐受症能不能治疗
2024-05-30 10:26
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周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。
提问
遗传性果糖不耐受症不能被治愈，但可通过低果糖饮食控制症状。
该疾病由遗传因素导致，肝脏内缺乏分解果糖的酶类，导致摄入的果糖无法被正常代谢，因此无法通过药物或手术手段直接改变肝脏内酶类的数量。患者需要长期遵循低果糖饮食以减少症状发作，但并不能改变肝脏内酶类的缺乏。
对于因基因突变引起的遗传性果糖不耐受症，由于病因不同，其治疗方法也有所不同。例如，肝豆状核变性可能引起类似症状，需针对特定原因制定治疗方案。
面对遗传性果糖不耐受症，应避免高果糖食物，并定期监测血液中果糖水平。同时，建议患者在医师指导下调整饮食结构，确保营养均衡，有利于维护身体健康。
2024-05-30 13:33
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
