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致死性肝内胆汁淤积综合征治疗方法是什么
补充说明：致死性肝内胆汁淤积综合征治疗方法是什么
2024-08-24 23:53
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卢新兰 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：消化道早癌，慢性肝病、肝硬化治疗
提问
致死性肝内胆汁淤积综合征可采取激素疗法、免疫抑制剂、肝移植等治疗措施。
1.激素疗法
激素疗法可能包括口服、静脉注射甲泼尼龙等。例如，在严重病例中，医生可能会使用大剂量的甲泼尼龙。激素能够减少肝脏炎症反应，缓解胆汁淤积。它通过调节免疫系统来减轻组织损伤。适用于急性期或重度肝内胆汁淤积综合征患者，以迅速控制症状并防止进一步恶化。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤可用于长期管理。例如，环孢素可降低自身免疫反应，从而改善胆汁流动。这些药物能抑制免疫系统的过度活跃，减少针对肝脏的攻击。它们通过干扰T细胞功能来发挥作用。对于慢性或复发性肝内胆汁淤积综合征，免疫抑制剂可以作为辅助治疗手段，帮助稳定病情。
3.肝移植
肝移植是将健康肝脏植入患者的手术过程，如原位肝移植或活体捐赠。当其他治疗方法无效时，肝移植可能是唯一有效的解决方案，因为它提供了一个新的、无病的肝脏。对于无法通过其他方式治愈的终末期肝内胆汁淤积综合征，肝移植是最后的选择，旨在恢复正常的胆汁流动和肝脏功能。
除了上述专业医疗干预外，患者应遵循医嘱调整饮食，避免高脂肪食物，增加膳食纤维摄入，同时保持充足的水分摄入，有助于减轻肝脏负担。
2024-08-26 09:23
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致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
