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维生素b6依赖综合征影响发育吗

发病时间:不清楚

维生素b6依赖综合征影响发育吗

补充说明:维生素b6依赖综合征影响发育吗

2024-11-05 18:46

维生素 综合征 发育 维生素B6依赖综合征 维生素B6 智力发育迟缓 脊髓

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精选回答(1)

陈慧敏 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲

擅长:擅长妇幼营养,包括儿童营养与喂养、营养不良、生长发育迟缓。孕期营养咨询、妊娠期糖尿病、胎儿生长发育迟缓、胎儿偏大等。

提问

维生素B6依赖综合征会影响发育。
维生素B6依赖综合征是一种罕见的代谢紊乱疾病,由于体内缺乏维生素B6依赖酶,导致对维生素B6的依赖性增加。由于缺乏维生素B6依赖酶,导致身体无法正常利用维生素B6,从而引发神经系统发育障碍。长期缺乏可能导致智力发育迟缓、运动协调能力下降等。该疾病主要影响儿童的神经系统发育,特别是大脑皮层和脊髓。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
对于疑似或确诊的患者,应立即寻求专业医生的帮助,并按照医生的指导进行治疗。同时,家长应关注孩子的生长发育情况,并定期进行健康检查。

2024-11-05 18:50

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维生素B6依赖综合征 (先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷)

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

适用药品

卡左双多巴控释片

1.原发性帕金森氏病。2.脑炎帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒)。4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化(“渐弱”现象),峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调,或有类似短时间运动障碍现象的患者,可减少“关”的时间。

维生素B6注射液

1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加:妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴硬化)、肠道疾病(乳糜泻、热带口炎肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。

三磷酸腺苷二钠片

1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。 2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素 B6的补充。 3、下列情况对维生素B6需要量增加:妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴硬化)、肠道疾病(乳糜泻、热带口炎肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除术后。 4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。

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