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肝豆状核变性伴发的精神障碍好不好治疗
补充说明：肝豆状核变性伴发的精神障碍好不好治疗
2024-05-28 10:11
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性伴发的精神障碍的治疗反应因人而异，需要综合考虑铜代谢异常和精神症状。
该疾病涉及铜代谢异常，因此治疗需遵医嘱使用驱铜药物，如青霉胺、曲恩汀等。同时，精神症状的控制可能需要结合抗精神病药物，如硫必利、氟哌啶醇等。个体差异及病情严重程度会影响治疗反应。
患者还可能出现认知功能下降、行为异常等症状，此时可以到神经内科就诊，通过脑电图、头颅MRI等检查确诊。
针对肝豆状核变性伴发的精神障碍的治疗，应密切监测患者的铜代谢水平，并在专业医生指导下进行药物调整。
2024-05-28 15:00
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肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。
