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肝糖原累积症是什么病
补充说明：肝糖原累积症是什么病
2024-06-17 16:50
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝糖原累积症是一种遗传性代谢疾病，由于肝脏内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏导致。
肝糖原累积症是由于肝脏内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。这种酶负责将葡萄糖转化为可利用的能量形式，当其缺乏时，肝脏无法有效地储存和释放葡萄糖，导致血糖水平下降。患者可能出现低血糖的症状，如头晕、乏力、出汗、心悸等。长期低血糖可能导致生长迟缓、智力发育障碍等症状。
医生可能会建议进行血液生化检查，包括血糖、血酮体、尿液分析等，以评估患者的血糖控制情况。此外，基因检测也可用于确定是否存在特定的致病基因突变。针对肝糖原累积症，主要治疗方法为饮食管理，通常采用高蛋白、低碳水化合物的饮食，避免含糖食物，同时补充必要的营养物质。必要时可能需要使用胰岛素来维持稳定的血糖水平。
对于患有肝糖原累积症的儿童，家长应密切监测孩子的血糖变化，确保他们按时服药并遵循医嘱。定期复查是非常重要的，以便及时发现并处理任何潜在的并发症。
2024-06-17 18:37
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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