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小儿颅咽管瘤是否需要手术呢
补充说明：小儿颅咽管瘤是否需要手术呢
2024-05-24 14:26
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陈伟 主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：帕金森病，特发性震颤，肌张力障碍(扭转痉挛，梅杰综合征，痉挛性斜颈，书写痉挛)，顽固性疼痛
提问
小儿颅咽管瘤通常需要手术治疗。
颅咽管瘤是胚胎期颅咽管残留的上皮细胞增生形成的先天性良性肿瘤，生长缓慢，但可向鞍上池、三脑室前部、下丘脑、垂体柄等部位发展，引起头痛、视力障碍等症状，甚至导致脑脊液循环受阻、颅内压增高。因此，为防止病情进展和减少并发症的风险，建议及时进行手术治疗。
如果患儿存在严重的凝血功能障碍或患有感染性疾病，则可能不适宜立即手术，需待上述疾病控制后进行评估。
在考虑小儿颅咽管瘤手术时，应综合评估肿瘤大小、位置以及患者全身状况，确保手术风险可控，并预防术后可能出现的内分泌紊乱及其他并发症。
2024-05-24 16:41
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颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。 颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。
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