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享延顿舞蹈症是什么病

发病时间:不清楚

享延顿舞蹈症是什么病

补充说明:享延顿舞蹈症是什么病

2024-09-06 11:34

舞蹈症 神经 大脑 脊髓 神经功能障碍 肌肉僵硬 震颤 精神病 氟哌啶醇 睡眠

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张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:神经内科疾病

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享延顿舞蹈症是一种遗传性神经退行性疾病,主要影响大脑和脊髓。
该疾病是由于位于第4号染色体上的基因突变导致的,这种突变会导致一种称为亨廷顿蛋白的蛋白质异常积累。这些异常的蛋白质会损伤神经细胞,特别是大脑中的纹状体区域,从而引发神经功能障碍。患者通常会出现不自主的舞蹈样运动,表现为快速而无规律的身体摆动,还可能伴有肌肉僵硬、震颤、协调能力下降等症状。随着疾病的进展,患者可能会出现认知功能减退、情绪波动以及日常生活自理能力丧失的情况。
医生可能会建议进行基因检测以确认诊断,同时也可以通过脑部影像学检查如MRI来评估大脑结构的变化。此外,神经心理学测试可以帮助评估患者的认知和行为变化。目前尚无治愈享延顿舞蹈症的方法,但药物治疗可以缓解部分症状。例如,抗精神病药如氟哌啶醇可帮助控制舞蹈样运动;而胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐则有助于改善认知功能。
由于该疾病具有遗传倾向,因此对于有家族史的人群应定期接受医学咨询和监测。日常生活中,保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量锻炼和充足睡眠,对预防神经系统疾病至关重要。

2024-09-06 14:24

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震颤

由于对抗肌群的交替性收缩引起一个关节有规律性的运动。

  • 症状起因:生理性震颤:在某些情况下,大多数正常人在两上肢向前平伸时,手部会出现细微的快速震颤。生理性震颤的强化可见于焦虑,紧张,疲劳,代谢紊乱(例如,酒精的戒断,甲状腺毒症),或某些药物的应用(例如咖啡因及其他磷酸二酯酶抑制剂,β-肾上腺素能激动剂,肾上腺皮质激素)。原发性(良性遗传性)震颤:一种细微至粗大的慢震颤,通常影响手,头及声带。在50%病例中有常染色体显性遗传因素。震颤可为单侧性,震颤在静止时很轻微或不发生,当病人执行精巧动作时能引发震颤,在上述可使生理性震颤强化的任何因素影响下,原发性震颤也会增强。随着年龄的增长,原发性震颤的发病也增多,偶尔被错误地称为老年性震颤。小脑疾病的震颤:意向性震颤(如见于多发性硬化与其他小脑传出障碍疾病),出现在运动的肢体接近目标的时候。支持性(位置性)震颤是肢体近端一种粗大的转动性震颤,在病人试图维持某一固定的姿势或负重时最为显著。摇晃是头部与躯体粗大的震颤,也是一种支持性震颤,在维持直立姿势时明显,平卧后消失。扑翼样震颤见于肝性脑病与其他代谢性脑病病例,当病人向前平伸双手时会出现一种粗大,缓慢,非节律性动作。应用肌电图记录,可观察到当病人试图保持固定姿势时,在抗地心引力的肌肉中出现间歇性的肌电静止,造成扑翼样震颤,因此它并不是真正的震颤,而是一种肌阵挛现象,一种阴性的肌阵挛。在Wilon病(肝豆状核变性)中可以发生意向性震颤和静止性震颤。

  • 可能疾病:肝火眩晕  Leber遗传性视神经病变  眼球震颤阻滞综合征  原发性直立性低血压  先天性冠状动脉瘘  

  • 常见检查: 肝脏震颤试验  液波震颤  语音震颤  

  • 就诊科室:神经

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