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凝血功能障碍性疾病好不好治
补充说明:凝血功能障碍性疾病好不好治
2024-05-27 10:03
凝血功能障碍性疾病 凝血功能障碍 维生素K缺乏 维生素K 血友病
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
凝血功能障碍性疾病治疗难度因人而异,部分易治疗,部分难治疗。
该疾病治疗难度主要取决于病因、病情严重程度及是否有并发症。轻度凝血功能障碍如维生素K缺乏引起的凝血功能障碍可能通过口服维生素K进行治疗。而重度凝血功能障碍如血友病则需要定期注射凝血因子替代疗法,治疗难度较大。
凝血功能障碍的治疗效果还受患者年龄、基础健康状况的影响。对于年轻且无合并症的患者,由于其机体修复能力较强,因此相对较好治疗。
在凝血功能障碍的诊治过程中,应避免不必要的手术或创伤性操作,以减少出血风险。同时,保持良好的口腔卫生,预防牙龈炎等感染,也是管理此类疾病的重要措施。
2024-05-27 15:48
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低;长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏,广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落,致使肠道内细菌合成的维 生素减少;双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似,在体内干扰其代谢,使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K,使体内的维生素K不能发挥其作用,造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
西地碘含片
用于慢性咽喉炎、口腔溃疡、慢性牙龈炎、牙周炎。
维生素K1注射液
用于维生素k缺乏引起的出血,如梗阻性黄疸、胆瘘、慢性腹泻
等所致出血,香豆素类、水杨酸钠等所致的低
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