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多囊肝多囊肾是怎么回事
补充说明：多囊肝多囊肾是怎么回事
a******W 2022-01-09 21:43
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
多囊肝多囊肾是一种罕见的遗传性疾病，可能与遗传突变、先天性肾病综合征、肾小球肾炎、肝硬化、药物副作用等病因有关。该疾病可能导致肾功能衰竭和肝功能损害，建议及时就医以评估病情并接受适当治疗。
1.遗传突变
由于基因突变导致肝细胞和肾脏集合管上皮细胞增生，进而形成多个囊泡状结构。常表现为肝脏肿大、腹水等。对于由遗传突变引起的多囊肝多囊肾，可以考虑使用雷帕霉素靶蛋白抑制剂进行治疗，如依维莫司。
2.先天性肾病综合征
先天性肾病综合征是婴儿期常见的慢性肾脏病，由于遗传因素导致肾小球基膜通透性增加，血浆白蛋白从尿中大量丢失，引起水肿和高脂血症。若未及时治疗，可能会出现肾功能衰竭的情况。患者可遵医嘱服用氢片、片等利尿剂缓解水肿症状。
3.肾小球肾炎
肾小球肾炎是由多种原因导致的双侧肾脏免疫介导的炎症性疾病，可使肾小球毛细血管丛发生炎性改变，影响水分代谢，从而引起尿液异常。严重时会导致肾功能逐渐恶化，甚至发展为尿毒症。常用药物包括环磷酰胺、他克莫司等，能够减轻炎症反应，保护肾脏功能。
4.肝硬化
肝硬化患者的肝细胞广泛坏死并被纤维组织取代，导致肝脏正常结构和功能丧失，此时会影响胆汁分泌和排泄，造成胆汁淤积，进一步加重肝损伤。病情持续进展可能导致脾脏增大、门静脉高压、食道胃底静脉曲张等并发症的发生。患者可在医生指导下使用恩替卡韦、替诺福韦酯等抗病毒药物控制病情。
5.药物副作用
长期服用某些药物可能对肝脏产生毒性作用，损害肝细胞，促进囊性化过程，导致多囊肝和多囊肾的发生。如果发现药物引起的肝肾损害，应立即停用相关药物，并寻求专业医师的帮助调整治疗方案。
建议定期监测肝肾功能指标，如肌酐、尿酸等，以评估病情变化。必要时，还可进行超声波检查、CT扫描或MRI成像来确定囊肿大小和位置。
2024-02-15 07:36
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多囊肾(polycystickidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和婴儿型多囊肾(常染色体隐性遗传性多囊肾，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)两类。
