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凝血障碍性疾病有哪些
补充说明:凝血障碍性疾病有哪些
a******W 2022-01-08 16:26
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凝血障碍性疾病包括遗传性和获得性凝血因子缺乏症、血友病、维生素K缺乏症等。
凝血障碍性疾病是一类由于血液凝固系统异常导致出血倾向的疾病。其可能与遗传性凝血因子缺乏、血小板功能异常、血管壁异常等因素有关。这类疾病的共同特征是容易出现自发性出血,如皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。严重者还可能出现内脏器官出血,甚至颅内出血。
针对凝血障碍性疾病的诊断通常需要进行全血细胞计数、凝血功能测试、D-二聚体检测以及基因检测等。其中,凝血功能测试可评估各种凝血因子活性,而基因检测则可用于识别特定遗传性凝血障碍。治疗凝血障碍性疾病的方法取决于具体病因,可能包括补充缺失的凝血因子、使用止血药物如氨甲环酸或血小板输注。对于遗传性凝血因子缺乏症,基因疗法是一种新兴的有效治疗方法。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能,以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-03-12 07:47
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。