激素正规治疗儿童原发性肾病综合征

向医生提问

疾病百科

•蛋白尿

正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。

• 症状起因：病因分类 一、按蛋白尿发生机理分 1.肾性蛋白尿 1）肾小球性蛋白尿 无论是原发还是继抓肾小球损害，是临床上最常见的蛋白质。肾小球滤过膜有病变，基底膜增厚，孔隙增大，蛋白漏出增加，甚至分子量更大的球蛋白亦可漏出。见于急性肾小球肾炎，各型慢性肾小球肾炎，IgA肾炎，隐匿性肾炎。继发性见于狼疮肾等自身免疫性疾患，糖尿病肾病，紫癫性肾炎，肾动脉硬化等。代谢性疾患见于痛风肾。 2）肾小管性蛋白尿 是指肾小球滤过正常，肾小管重吸收障碍，最常见各种原因引起的间质性肾炎，肾静脉血栓形成，肾动脉栓塞，重金属盐类中毒等。此类尿蛋白量较肾小球性蛋白量少。 3）肾组织性蛋白尿 又称分泌性蛋白尿。肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常，由于尿液形成过程中，肾小管代谢产生的蛋白质渗入尿液中所致，如肾小管拌和远曲肾小管产生的Tamm-Horsfall蛋白以蛋白(一种大分子糖蛋白)，此种蛋白易形成管型和结石核心。 2.非肾性蛋白尿 1）体液性蛋白尿 又称溢出性蛋白尿，肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常，由于血浆中含有大量小分子蛋白质由肾小球滤过，超过了肾小管的重吸收能力所致，如多发性骨髓瘤时，血浆中有大量轻链免疫球蛋白从尿中排出，称凝溶蛋白或称本一周蛋白(Benee.None protein)尿液加温至45~60℃，凝溶蛋白开始凝固，尿液浑浊，再继续加温至沸点时则溶解，尿液清凉，再冷却至60℃以下时又出现浑浊、沉淀或凝块。此试验是诊断多发性骨髓瘤最常用的方法。进而应多部位拍骨片，可发现骨质破坏(多在颅骨、肋骨、脊柱骨等)骨髓检查。可找到大量骨髓瘤细胞，是重要的确诊依据。 2）组织性蛋白尿 一些器官组织产生的蛋白经血液循环由肾小球滤出，从尿中排出，如恶性肿瘤尿中蛋白质，病毒感染产生的宿主蛋白等。 3）下尿路蛋白质混入尿液引起蛋白尿见于泌尿系统感染尼伤、泌尿道上皮细胞脱落和泌尿道分泌粘蛋白。 二、按蛋白尿的性质分 1.功能性蛋白尿 是一种轻度良性蛋白尿，原因去除后可很快消失，24h尿蛋白定量一般不超过0.5g，其产生机理目前尚不清楚，可能是肾脏受到内外因素影响引起肾血管痉挛、充血、肾小球滤过率增加所致，见于剧烈运动、长途行军、高温环境。发烧、严寒环境、精神紧张、充血性心力衰竭等。 2.病理性蛋自尿 是最常见最重要的蛋白尿，见于原发或继发肾脏疾患，一般尿蛋白量较多，尿沉渣中有红细胞、白细胞、营型，水肿，高血压等临床表现。 3.体位性蛋自尿 其特点蛋白尿的出现与体位有关，长期站立，行走，脊柱前凸等。体位蛋白尿是由于肾静脉扭曲或前凸的脊柱压迫左肾静脉，引起暂时的循环障碍所致，卧位1h尿蛋白消失或减少。疑有体位性蛋白尿时，分别测清晨起床前，起床后尿中蛋白量可出现显著差别。脊柱前凸引起者，嘱患者背靠墙直立 10 min后观察，若尿蛋白出现可确立诊断。诊断体位性蛋白尿应慎重，需长时间随访，一般观察5年以上，病情无变化、肾功能持续正常，方可诊断。一旦发现持续性蛋白尿存在、功能有损害时，应及时纠正诊断，及时采取治疗措施 机 理 正常肾小球滤过膜允许分子量较小蛋白滤出如核糖核酸酶、溶菌酶、卵蛋白、肌肉释放的肌红蛋白、白蛋白、转铁蛋白、免疫球蛋白。尿中可有小于30 mg/min蛋白出现，但被肾小管几乎全部重吸收;当肾小球基底膜有损害时，基底膜增厚、孔隙增大，蛋白漏出增加或肾小管病变，蛋白再吸收能力下降，两者均可引起蛋白尿的增加。正常肾小球毛细血管壁带负电荷，故对带负电荷的蛋白质不易漏出称电屏障功能。基底膜的电屏障功能作用是很大的，有人提出肾小球壁固定负电荷减少，不仅会导致蛋白质大量进人泌尿腔，还会使分子较大的物质在系膜中积聚，甚至能影响循环中免疫复合物，使其在肾小球基底膜上沉积。

• 可能疾病： 结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎 结节性多动脉炎性巩膜炎 老年人尿路感染 肾小球肾炎 肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征

• 常见检查：

• 就诊科室：泌尿、内科