发病时间：不清楚
补充说明：朊毒体包括哪些病？
2021-11-25 16:04
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王宝进 主治医师 大连大学附属新华医院 三甲
擅长：常见慢病（高血压，高血糖，高血脂，高尿酸），消化等常见病的诊治
提问
朊病毒病是由朊病毒引起的一类以中枢神经系统变性和蛋白聚集为特征的疾病。可分为库鲁病、克-雅综合征、格斯特曼综合征、致死性家庭性失眠症等。属于比较严重的疾病。会有引起脑细胞损伤，甚至死亡。需要脑电图、磁共振成像、脑脊液检查明确。
2021-11-25 16:04
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库鲁病(kuru)是最早被研究的人类朊毒体病，朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。库鲁病潜伏期长，自4~30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
