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骨髓增生性肿瘤是什么病
补充说明：骨髓增生性肿瘤是什么病
a******W 2021-11-22 17:33
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李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
骨髓增生性肿瘤是一组源于造血干细胞的克隆性疾病，其特征为过度产生血细胞祖细胞，但这些细胞通常无法成熟为功能性细胞。
骨髓增生性肿瘤是由于基因突变导致造血干细胞失去正常调控，异常增殖并分化不全所引起的。例如，JAK2基因突变与真性红细胞增多症有关，而ETV6-RUNX1突变与慢性粒单核细胞性白血病有关。骨髓增生性肿瘤可能引起贫血、出血倾向、感染风险增加以及器官肿大等症状。贫血可能导致乏力、心悸，出血倾向可表现为皮肤瘀斑或黏膜出血，感染则会出现发热、寒战等现象。
骨髓增生性肿瘤可以通过骨髓活检、血液学检查、染色体分析和JAK2基因检测来进行诊断。骨髓活检可以评估骨髓内细胞增生情况，血液学检查包括全血细胞计数、血生化和凝血功能检查以评估血液参数，JAK2基因检测可鉴定特定基因突变。骨髓增生性肿瘤的治疗方法因具体类型而异，通常采用药物治疗如伊马替尼、达沙替尼等靶向治疗，必要时也可通过脾脏切除术缓解症状。患者需要定期监测病情变化，及时调整治疗方案。
骨髓增生性肿瘤患者应保持良好的生活习惯，避免接触化学毒物，同时注意营养均衡，保证充足睡眠，以减轻症状并提高生活质量。
2024-03-11 00:59
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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适用于已经治疗、未经治疗、原发性和继发性骨髓增生异常综合征(MDS)，包括按法国-美国-英国协作组分类诊断标准(FAB分型)分类的所有5个亚型[难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)]和按MDS国际预后积分系统(IPSS)分为中危-1、中危-2及高危等级的MDS。
