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疑多囊性肾发育不良？
补充说明：疑多囊性肾发育不良？
2021-11-17 20:48
多囊 肾发育不良 先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺 肾上腺结核
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精选回答(1)
李六生 主任医师 宜昌市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种急、慢性肾脏病，血尿、蛋白尿、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肾病综合征、IgA肾病等的诊治，掌握血液透析及腹膜透析技术。
提问
疑多囊性肾发育不良可能是由于先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺皮质增生症、肾上腺结核等原因引起的。
1、先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传的疾病，主要表现为皮质醇增多，女性患者会出现闭经、阴蒂肥大、月经紊乱等症状。患者可以在医生的指导下使用氢化可的松、醋酸氟氢可的松等药物进行治疗。
2、肾上腺皮质增生症
肾上腺皮质增生症是指肾上腺皮质激素分泌过多引起的一组临床综合征，主要表现为高血压、低血钾等症状。患者可以在医生的指导下使用米非司酮、氨鲁米特等药物进行治疗。
3、肾上腺结核
肾上腺结核是由结核分枝杆菌引起的一种肾上腺皮质内的结核，属于特异性肾上腺炎，主要表现为肾上腺肿大、乏力、盗汗等症状。患者可以在医生的指导下使用抗结核药物进行治疗，如异烟肼、利福平等。
除此之外，还可能是肾上腺皮质癌等原因引起的。建议患者及时就医，明确诊断后在医生的指导下积极治疗，以免延误病情。
2021-11-17 20:48
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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