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肺泡蛋白沉积症的后果？
补充说明：肺泡蛋白沉积症的后果？
2021-11-17 19:37
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王继鹏 主任医师 淮安市第一人民医院 三甲
擅长：肺结节，慢阻肺，哮喘，肺部感染，肺癌
提问
肺泡蛋白沉着症是以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征，主要是因为体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体，导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致，约1/3的患者可以自行缓解 。对于有明显呼吸功能障碍的患者，全肺泡灌洗是首选和有效的治疗，近些年来部分患者对GM-CSF替代治疗的反应良好。
2021-11-17 19:37
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肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
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