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什么是Evans综合征?
补充说明：什么是Evans综合征?
a******W 2021-11-15 16:00
综合征 自身免疫性溶血性贫血 血小板减少 巨球蛋白血症 全血细胞减少
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医生回答(1)
李英光 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少的疾病。
Evans综合征的发病机制尚不明确，可能与遗传因素有关。由于机体产生针对红细胞膜表面抗原的抗体，导致红细胞破坏加速，同时巨球蛋白血症抑制骨髓造血功能，进而引起全血细胞减少。患者可能出现贫血、乏力、黄疸等症状，还伴随有皮肤苍白、头晕、心悸等不适现象。
通常需要进行血常规、血生化、尿液分析以及凝血功能测定等实验室检查以评估血液成分异常情况。此外，医生可能会建议做流式细胞术检测以确定是否存在自身抗体。该病症可通过遵医嘱使用糖皮质激素类药物如、来改善病情，重症可遵照医师的意见应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行处理。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重溶血反应。饮食上需注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，影响消化吸收。
2024-03-19 21:53
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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