先天性聋哑是什么遗传方式

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疾病百科

•听力减退

正常听力是指听觉灵敏度的一个范畴，它是健康青年正常耳听力测定的平均值，不是绝对的数值。当听觉系统的传音或感音部分发生病变或功能上出现损伤时，即产生听觉障碍，通常称为听力减退。听力减退的程度有轻有重，轻者为重听，重者为聋。一般所说的聋人是指实用听力几乎全失。小儿自幼失听，丧失了学习语言的机会则成聋哑。

• 症状起因：耳聋按性质分为器质性与功能性两大类。器质性聋根据损害部位可分以下几种。 (一)传音性聋 病变在外耳、中耳，少数蜗内的损害亦可表现为传音性聋。 (二)感音神经性聋 为耳蜗及蜗后的病变致使不能或难以感受声音。根据病变解剖部位的不同又可分为四类。 1.耳蜗性聋 由于各种原因如耳毒性药物中毒所引起的毛细胞病变，以致声波的刺激不能产生正常的电活动。 2.神经性聋 系由于蜗神经病变使毛细胞的电活动不能引起神经的应有兴奋或不能上传到脑干。 3.脑干性聋 脑干的病变妨碍蜗神经的冲动上传到皮层中枢。 4.皮层性聋 为病变妨碍传人信息的感受 和综合分析的能力。每侧的听觉系由两侧的皮层中枢所同理，因此皮层性聋必须两侧中枢同时有病变方能致聋。 (三)混合性聋 系传音及感音部分同时、同一原因或两种不同的原因而引起的耳聋，如长期患有慢性化脓性中耳炎其细菌毒素可以侵人迷路引起蜗内损伤或在慢性化脓性中耳炎的基础上又患有腮腺炎等。 (四)功能性聋 无器质性病变，如精神性聋，其听力曲线不稳定，但系“真聋”，常见于癔病或神经官能症患者。伪聋纯系装聋，多为单侧性“全聋”。 一、传音性聋 (一)外耳和(或)中耳畸形 (二)外伤性 1.鼓膜外伤。 2.听骨链外伤。 3.颞骨纵行骨折。 (三)炎症性 1.急性非化脓性中耳炎。 2.分泌性中耳炎。 3.慢性非化脓性中耳炎。 4.急性化脓性中耳炎。 5.急性大疱性鼓膜炎。 6.慢性化脓性中耳炎。 (1)单纯型。 (2)肉芽骨疡型。 (3)胆脂瘤型。 (四)其他 1.耳硬化症。 2.鼓室硬化症。 3.耵聍、异物或外耳道肿瘤。 4.颈静脉球体瘤。 5.早期梅尼埃病。 二、感音神经性聋 (一)先天性 1.遗传因素 (1)单纯内耳发育不全。 (2)遗传性内耳退变。 (3)遗传聋伴身体其他部位畸形。 2.孕期因素。 3.产期因素。 (二)后天性 1.传染病源性。 2.药物中毒性。 3.噪声性。 4.老年性。 5.突发性。 三、混合性聋。 四、功能性聋。

• 可能疾病： 中耳炎 噪声病 复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎 寰椎沟环畸形

• 常见检查：

• 就诊科室：普外科、耳鼻喉