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小儿颅咽管瘤的症状
补充说明：小儿颅咽管瘤的症状
a******W 2021-11-04 16:53
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李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
小儿颅咽管瘤可能表现为头痛、视力障碍、下丘脑功能紊乱、生长迟缓、尿崩症等症状。这些症状可能表明严重的神经系统问题，需紧急就医以获取专业评估和治疗。
1.头痛
颅咽管瘤位于鞍区，肿瘤逐渐增大时会压迫刺激鞍膈和视交叉，导致颅内压增高，进而引发头痛。疼痛通常集中在前额、眼眶或头顶区域。
2.视力障碍
颅咽管瘤向上发展可压迫视神经和视交叉，使眼球后部受到压迫而影响视觉信号传导，从而出现视力减退的情况。视力下降可能表现为单眼或双眼的视野缺损。
3.下丘脑功能紊乱
颅咽管瘤侵袭下丘脑区域会导致下丘脑激素分泌异常，引起内分泌失调，进而引发一系列代谢紊乱的症状。这些紊乱可能包括食欲不振、睡眠障碍等非特异性症状。
4.生长迟缓
由于颅咽管瘤对垂体组织造成压迫和破坏，导致生长激素分泌不足，影响儿童的正常生长发育。生长迟缓主要表现在身高低于同龄人平均值，生长速度明显减慢。
5.尿崩症
当颅咽管瘤压迫或损伤下丘脑的抗利尿激素分泌细胞时，就会减少抗利尿激素的产生，影响肾小管对水分的重吸收，导致尿量显著增加。尿崩症可能导致频繁排尿、口渴、多饮等症状。
针对上述症状，建议进行头颅MRI、X光片、内分泌相关血液检测以评估垂体功能。治疗措施可能包括手术切除肿瘤，如经鼻蝶入路垂体腺瘤摘除术。患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重头痛症状，同时注意营养均衡，保证蛋白质和维生素的摄入，有利于促进疾病的恢复。
2024-03-12 21:19
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颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。
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