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进性肌营养不良贴八
补充说明：进性肌营养不良贴八
a******W 2021-11-01 16:52
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进性肌营养不良的患者需要遵医嘱使用药物治疗，可以遵医嘱使用甲泼尼龙、环磷酰胺、他克莫司、环孢素、吡非尼酮等药物。由于进性肌营养不良是一种遗传性疾病，建议患者及时就医，在医生的指导下用药。
1.甲泼尼龙
甲泼尼龙是一种糖皮质激素类药物，具有抗炎、免疫抑制的作用。可以用于治疗多种自身免疫性疾病。长期使用甲泼尼龙可能导致血糖升高和血压升高等副作用，因此需要定期监测并调整剂量。
2.环磷酰胺
环磷酰胺适用于肿瘤化疗，其通过干扰DNA合成来阻止癌细胞增殖。骨髓抑制是环磷酰胺的主要毒性反应，需密切监测全血细胞计数。
3.他克莫司
他克莫司可用于器官移植后的免疫抑制治疗，能选择性地抑制T淋巴细胞活化。服用他克莫司期间应避免阳光直射，因为该药物可增强皮肤对紫外线的敏感性。
4.环孢素
环孢素适用于预防器官移植后的排斥反应，能够抑制T淋巴细胞介导的炎症反应。环孢素易引起血脂异常，血脂水平偏高者需注意饮食控制。
5.吡非尼酮
吡非尼酮主要用于肺纤维化的延缓病情进展，其机制可能涉及抗氧化和抗纤维化作用。建议饭后口服以减少胃肠道不适的发生概率。服药期间应注意观察是否有视力模糊或其他眼部异常情况出现。
患者应遵医嘱进行适当的康复训练，如肌肉强化练习，以维持肌肉功能。同时，保持良好的营养状态，有助于支持神经系统的健康。
2024-01-17 14:42
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自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
多发人群：所有人群
临床检查：可提取核抗原自身抗体谱带分析 FBC玫瑰花试验
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