发病时间：不清楚
进行性脊肌萎缩症晚期症状
补充说明：进行性脊肌萎缩症晚期症状
a******W 2021-10-29 17:26
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性脊肌萎缩症的晚期症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、呼吸困难、吞咽困难以及呼吸功能不全。由于该疾病可能影响生命，建议尽快就医以获得专业治疗和管理。
1.肌肉无力
进行性脊肌萎缩症是由于运动神经元退行性变导致的，随着病情的发展，会导致患者出现肌肉无力的症状。此症状主要表现为肢体近端和躯干肌肉无力，严重时可影响日常生活活动。
2.肌肉萎缩
进行性脊肌萎缩症中，运动神经元受损后，失去神经支配的骨骼肌逐渐萎缩。受损的运动神经元无法有效地传递冲动至肌肉，进而导致肌肉萎缩。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，然后向上蔓延到上肢和躯干。
3.呼吸困难
当进行性脊肌萎缩症发展至晚期，脊髓前角细胞严重损害，会累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹，从而引发呼吸困难。呼吸困难可能伴随咳嗽能力减弱或丧失，需要紧急医疗干预。
4.吞咽困难
进行性脊肌萎缩症患者的延髓肌肉也受累，此时会出现舌肌萎缩和纤颤，咀嚼肌也会逐渐瘫痪，因此会引起吞咽困难。吞咽困难可能导致食物回流、营养不良等问题，需密切观察并采取相应管理措施。
5.呼吸功能不全
进行性脊肌萎缩症晚期时，呼吸系统肌肉如膈肌和肋间肌受到持续损伤，导致呼吸功能下降，引起呼吸功能不全。这进一步加剧了上述不适症状，表明病情已进入危急状态，应立即就医并接受专业治疗。
针对进行性脊肌萎缩症，可以进行基因检测、肌电图等以确认诊断。治疗措施包括物理疗法、呼吸功能锻炼以及必要时的肺部支持治疗。患者日常生活中应注意保持适当的体重，避免剧烈运动，以免加重肌肉负担，同时注意均衡饮食，保证充足的休息时间。
2024-02-02 06:23
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进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征，隐袭起病，首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩开始者，但少见，远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段，常死于肺感染。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
三磷酸腺苷二钠片
用于进行性肌萎缩、脑出血后遗症、心功能不全、心肌疾患及肝炎等的辅助治疗。
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