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小儿血氨升高的原因
补充说明：小儿血氨升高的原因
a******W 2021-10-28 18:18
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿血氨升高可能是由遗传性或代谢性酶缺乏导致的肝功能异常、肝硬化、胆道闭锁、新生儿溶血病、巨球蛋白血症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性或代谢性酶缺乏导致的肝功能异常
由于基因突变引起肝脏中某种特定的酶缺失或活性降低，导致相应物质无法正常代谢而积累，进而影响血氨水平。针对此类情况，可以考虑使用拉米夫定、恩替卡韦等药物进行抗病毒治疗。
2.肝硬化
肝硬化时，肝脏对氨的解毒能力下降，导致血氨升高。患者可在医生指导下服用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等护肝药物进行调理。
3.胆道闭锁
胆道闭锁致使胆汁排泄受阻，肠道菌群产生更多的氨，从而增加血液中的氨含量。手术治疗是解决胆道闭锁的主要方法，如葛西手术或肝移植术。
4.新生儿溶血病
当红细胞破坏加速超过肝脏处理能力时，未结合胆红素量增多，超过肝细胞摄取和结合的能力，可使血浆游离胆红素增高。此时若同时存在肝细胞性黄疸，则可加重高胆红素血症，促进未结合胆红素向结合胆红素转化，形成胆红素脑病，损伤脑细胞和神经系统，出现一系列临床综合征。轻至中度溶血者可遵医嘱用光照疗法、换血疗法等方式治疗；重度溶血者需输血以补充红细胞。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性增殖性疾病，其特征为骨髓内淋巴样浆细胞过度增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白IgM，导致血液黏稠度增高，血液循环阻力增大，心脏负荷增加，心肌缺氧，进而诱发胸闷、气促等症状。对于巨球蛋白血症所致的胸闷、气促，通常需要通过化疗来控制病情，常用方案包括环磷酰胺联合。
建议定期监测患儿的血氨水平以及相关生化指标，保持良好的饮食习惯，避免高蛋白食物摄入过多，以免加重肝脏负担。必要时，可进行肝活检、基因检测等相关检查，以进一步评估病情。
2024-03-26 14:07
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人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要地位，尿中氨测定是估价体内酸碱平衡紊乱的指标之一，血氨的测定方法有离子交换树脂法、直接法、电极法及酶法，其中酶法以其简单、特异性高而被广泛应用。
