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先天性肝纤维化必须肝移植吗
补充说明：先天性肝纤维化必须肝移植吗
a******W 2021-10-28 18:17
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性肝纤维化患者是否需要肝移植取决于病情进展速度、肝功能储备以及是否存在并发症。
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病，主要由肝脏内结缔组织过度沉积引起。肝移植可防止疾病进展至终末期肝病，延长患者生存时间并提高生活质量。
如果患者的症状轻微或处于疾病的早期阶段，并且没有出现明显的肝功能损害或其他并发症，则可能不需要立即进行肝移植。
对于先天性肝纤维化的管理，定期监测肝功能指标和影像学检查以评估病情变化是非常重要的。此外，避免酒精和其他有害物质的摄入，保持均衡饮食也有助于减轻肝脏负担。
2024-01-12 16:58
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
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