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先天性肝纤维化超声表现
补充说明：先天性肝纤维化超声表现
a******W 2021-10-28 18:19
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性肝纤维化的超声表现包括腹水、脾肿大、门脉高压、胆囊壁增厚以及肝脏硬度增加等。由于先天性肝纤维化可能伴随严重的并发症，建议患者及时就医以进行进一步的评估和治疗。
1.腹水
先天性肝纤维化患者由于肝窦内皮细胞受损导致肝淋巴循环受阻，使肝脏分泌的液体无法顺利回流至血液循环中，从而在腹腔内积聚形成腹水。腹水通常积聚在患者的盆腔和腹部下部，可引起腹部不适、胀满感等临床症状。
2.脾肿大
先天性肝纤维化时，由于门静脉高压导致脾脏血液回流受阻，脾脏会代偿性地增生肥大。脾脏是人体的免疫器官之一，其功能包括清除衰老红细胞和病原体，因此脾肿大会影响正常的免疫功能。脾肿大的程度可以从轻微到显著不等，严重者可能导致血小板减少和贫血。
3.门脉高压
先天性肝纤维化会引起肝窦狭窄和闭塞，进而导致门脉阻力增加，引发门脉高压。门脉高压会导致食管胃底静脉曲张，出现呕血、黑便等症状。
4.胆囊壁增厚
先天性肝纤维化可能会影响胆汁的正常排泄，导致胆囊壁受到炎症刺激而增厚。胆囊壁增厚通常为慢性过程，可能伴有右上腹疼痛、恶心呕吐等症状。
5.肝脏硬度增加
先天性肝纤维化时，肝组织内胶原蛋白沉积增多，导致肝脏硬度增加。肝脏硬度增加可能是由多种原因引起的，如脂肪肝、酒精性肝炎等，需要进一步的影像学检查来确定具体原因。
针对先天性肝纤维化的诊断，可以进行超声检查、CT扫描以及磁共振成像(MRI)以评估肝脏结构异常情况。治疗措施可能包括药物治疗，如水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等保肝降酶药，以及针对特定病因的治疗，对于脾肿大严重的患者，可能需要行脾切除术。患者应避免饮酒，注意饮食平衡，定期复查以便监测病情变化。
2024-03-21 01:17
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
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