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先天性巨结肠是怎么引起的
补充说明：先天性巨结肠是怎么引起的
a******W 2021-10-28 18:20
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠可能因遗传因素、神经节细胞减少或缺如、巨球蛋白血症、小肠结肠炎引起，导致肠道部分或全部无神经节细胞分布，进而影响消化功能。患者可表现为顽固性便秘、腹胀等，严重时可能导致营养不良和生长发育迟缓。
1.遗传因素
先天性巨结肠可能由家族遗传引起，涉及多种基因突变，导致肠道神经发育异常。针对遗传性巨结肠，可考虑进行基因检测以确定致病基因，指导家系管理和生育决策。
2.神经节细胞减少或缺如
由于胚胎期远端肠管神经节细胞迁移障碍，使神经节细胞数量减少或缺如，影响了肠道蠕动功能，进而导致近端肠管出现巨结肠的现象。对于神经节细胞减少或缺如所致巨结肠，可以遵医嘱使用促进胃动力药物来进行改善，比如多潘立酮片、枸橼酸莫沙必利片等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是指血液中一种名为IgM的免疫球蛋白水平升高，这会导致粘液分泌增加，从而引起结肠扩张和积液。患者可在医生指导下通过血浆置换的方式降低血液中的IgM水平，减轻结肠压力。
4.小肠结肠炎
小肠结肠炎是由各种原因引起的肠道炎症反应，炎症因子刺激局部组织，可能导致巨球蛋白血症的发生概率增加。针对小肠结肠炎，需要及时就医，在医生指导下服用阿奇霉素胶囊、盐酸环丙沙星片等抗生素类药物控制感染。
先天性巨结肠需密切监测病情变化，定期复查影像学检查，如腹部超声或计算机断层扫描。必要时，可采取营养支持治疗，保证充足电解质平衡，避免脱水。
2024-01-22 06:13
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
