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脾亢为何三系减少
补充说明：脾亢为何三系减少
a******W 2021-10-26 18:40
脾亢 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症 淋巴瘤 多发性骨髓瘤
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
脾亢导致的三系减少可能与遗传性血细胞减少症、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等疾病有关，需要针对具体病因进行治疗。患者应尽快就医以确定病因并接受适当治疗。
1.遗传性血细胞减少症
遗传性血细胞减少症是由于基因突变导致造血干细胞功能障碍，引起红细胞、白细胞和血小板数量减少。这些细胞在脾脏中滞留并被破坏。针对该病的治疗可能包括使用环磷酰胺进行免疫调节。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种影响血液细胞发育的癌症，会导致脾脏过度活跃地产生血细胞，但这些细胞不成熟或无法正常工作。这使得脾脏难以正确处理和储存血液细胞，进而导致其数量下降。患者可遵医嘱使用阿扎胞苷等药物来改善贫血症状。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，以高黏滞度为特征，使脾脏压力增高，从而抑制了脾脏对血细胞的正常处理能力，导致其减少。对于巨球蛋白血症引起的脾亢，常用的治疗方法是化疗，如环磷酰胺联合方案。
4.淋巴瘤
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，当肿瘤侵犯脾脏时，会引起脾脏肿大和脾功能亢进，导致血细胞在脾脏内过度破坏，从而出现三系减少的情况。临床上常通过联合应用环磷酰胺、氟达拉滨等化疗药物的方式来进行治疗。
5.多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤患者的骨髓腔内有大量的浆细胞增生，这些浆细胞可以分泌破骨细胞激活因子，刺激破骨细胞活性增强，引起溶骨病变，同时也会压迫正常的造血组织，导致脾脏缩小，脾脏的功能也受到影响，进而出现三系减少的现象。患者可在医生指导下使用硼替佐米、伊沙佐米等药物进行靶向治疗。
建议定期监测血常规、肝肾功能等相关指标，以及进行骨髓穿刺术评估造血功能。饮食上需注意营养均衡，避免辛辣刺激性食物，保持充足睡眠，有助于病情恢复。
2024-02-26 08:11
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。
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