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婴儿血氨升高的原因
补充说明：婴儿血氨升高的原因
a******W 2021-10-26 18:39
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孔子登 南沙区南沙街社区卫生服务中心
提问
婴儿血氨升高可能是鸟氨酸循环障碍、肝功能不全、遗传代谢性疾病、感染性休克或脑水肿引起的，这些情况可能导致肝脏无法有效代谢氨。建议立即就医以评估婴儿的病情并接受适当治疗。
1.鸟氨酸循环障碍
鸟氨酸循环障碍会影响肝脏中的一种关键酶，导致鸟氨酸及其衍生物积累，进而影响尿素合成和氨的清除。通过低蛋白饮食、口服乳果糖等方法降低血氨水平。
2.肝功能不全
肝功能不全时，肝脏无法有效代谢蛋白质，导致血氨产生过多。可遵医嘱使用异甘草酸镁注射液、复方甘草酸苷片等药物改善肝功能。
3.遗传代谢性疾病
遗传代谢性疾病可能导致体内某些代谢途径受阻，使氨不能正常排出体外。针对特定基因异常引起的血氨升高，可以考虑应用拉罗替尼胶囊、奥法木单抗注射液等靶向药物进行针对性治疗。
4.感染性休克
感染性休克会导致组织缺氧和器官功能障碍，此时肝脏可能出现损伤，影响氨的代谢。感染性休克需要紧急液体复苏和抗生素治疗，如盐水溶液、头孢曲松钠等。
5.脑水肿
脑水肿会引起颅内压增高，压迫脑干，导致中枢神经系统功能紊乱，出现呕吐、头痛等症状。这些症状可能伴随高氨血症，因为脑干是调节呼吸和消化系统的重要部位。脑水肿的治疗通常包括降颅压药物，如、甘露醇等。
建议定期监测血氨水平，以评估病情变化。必要时，医生可能会推荐进行基因检测、肝脏活检或其他相关实验室检查，以进一步确定诊断并制定适当的管理计划。
2024-02-15 17:40
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指某些病因严重损伤肝细胞时，可引起肝脏形态结构破坏并使其分泌、合成、代谢、解毒、免疫功能等功能严重障碍，出现黄疸、出血倾向、严重感染、肝肾综合征、肝性脑病等临床表现的病理过程或者临床综合征。
症状起因：引起肝功能不全的原因很多，可概括为以下几类： 1.感染 寄生虫(血吸虫、华枝睾吸虫、阿米巴)、钩端螺旋体、细菌、病毒均可造成肝脏损害;其中尤以病毒最常见(如病毒性肝炎)。 2.化学药品中毒 如四氯化碳、氯仿、磷、锑、砷剂等，往往可破坏肝细胞的酶系统，引起代谢障碍，或使氧化磷酸化过程受到抑制，ATP生成减少，导致肝细胞变性坏死;有些药物，如氯丙嗪、对氨柳酸、异菸肼、某些碘胺药物和抗菌素(如四环素)，即使治疗剂量就可以引起少数人的肝脏损害，这可能与过敏有关。 3.免疫功能异常 肝病可以引起免疫反应异常，免疫反应异常又是引起肝脏损害的重要原因之一。例如乙型肝炎病毒引起的体液免疫和细胞免疫都能损害肝细胞;乙型肝炎病毒的表面抗原(HBsAg)、核心抗原(HBcAg)、e抗原(HBeAg)等能结合到肝细胞表面，改变肝细胞膜的抗原性，引起自身免疫。又如原发性胆汁性肝硬化，病人血内有多种抗体(抗小胆管抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等)，也可能是一种自身免疫性疾病。 4.营养不足 缺乏胆碱、甲硫氨酸时，可以引起肝脂肪性变。这是因为肝内脂肪的运输须先转变为磷脂(主要为卵磷脂)，而胆碱是卵磷脂的必需组成部分。甲硫氨酸供给合成胆碱的甲基。当这些物质缺乏时，脂肪从肝中移除受阻，造成肝的脂肪性变。 5.胆道阻塞 胆道阻塞(如结石、肿瘤、蛔虫等)使胆汁淤积，如时间过长，可因滞留的胆汁对肝细胞的损害作用和肝内扩张的胆管对血窦压迫造成肝缺血，而引起肝细胞变性和坏死。 6.血液循环障碍 如慢性心力衰竭时，引起肝淤血和缺氧。 7.肿瘤 如肝癌对肝组织的破坏。 8.遗传缺陷 有些肝病是由于遗传缺陷而引起的遗传性疾病。例如由于肝脏不能合成铜蓝蛋白，使铜代谢发生障碍，而引起肝豆状核变性;肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶，1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积，损害肝细胞，引起肝硬化。
常见检查：
就诊科室：肝病、肝胆
