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血友病B治疗
补充说明：血友病B治疗
a******W 2021-10-24 19:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病B的治疗可采取替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过静脉注射外源性凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常需要定期给药。此方法可快速提高血液中缺失的凝血因子水平，从而减少出血事件发生，适用于控制急性出血发作及预防手术前后的出血风险。
2.凝血因子替代疗法
通过输注含有相应凝血因子的制品如新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等产品，以恢复患者的凝血功能。该方法能够迅速提升患者体内的特定凝血因子含量至正常范围附近，有效控制轻微至中度出血状况；对于重度出血则需联合其他止血手段使用。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞内，使其稳定表达并合成正常的凝血因子。长期提供持续稳定的凝血因子产生能力，降低反复输注带来的副作用风险；适合反复发作且伴随高危出血风险者。
在接受任何治疗之前，应确保由专业医生评估个体化医疗方案。除上述常规措施外，建议采取物理保护措施，如穿戴防护垫以防受伤部位出血。
2024-02-07 05:08
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
